期刊简介
报道医疗卫生单位医技专业学术论文及临床实践经验，反映国内外医技领域发展动态及科研成果。
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首页>实用医技杂志
- 杂志名称：实用医技杂志
- 主管单位：山西省卫生厅
- 主办单位：山西医药卫生传媒集团有限责任公司
- 国际刊号：1671-5098
- 国内刊号：14-1298/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏
脑型肝豆状核变性22例临床特征回顾性分析
邓展进；宋珏娴
关键词：
摘要：肝豆状核变性(HLD)又称为威尔逊病(WD),是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病. 临床特征为神经、精神症状、肝硬化及角膜色素环(K-F环),其表现复杂多样,容易误诊. 以往认为此病的患病率为1/10万～1/3万,东亚的患病率高于欧美,其中一项来自我国安徽省的调查显示发病率为1.96/10万,患病率为5.87/10万[1],且仍有被低估的可能,提示此病在我国并不罕见. 肝豆状核变性若以神经精神症状起病、为主要表现者称为脑型肝豆状核变性[2],本研究旨在总结分析脑型肝豆状核变性的临床以及实验室检查特点,加强对此病的认识,以期早期诊断,减少误诊.
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